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刺猬(Hh)由N-末端和C-末端结构域组成,在自催化的蛋白水解裂解反应中解离。N-末端产物HHNP在自我分裂过程中被胆固醇修饰,窝藏所有已知的HH信号传导活性。当在没有C端结构域(因此缺乏胆固醇修饰)的情况下合成时,N端结构域被异常靶向并选择性地释放到视网膜中。Hedgehog信号通路与肿瘤发生相关,在多种癌症中异常激活。Hh配体结合并抑制跨膜受体补丁(PTCH),PTCH抑制平滑(SMO),一种积极调节Hh通路的七跨膜螺旋蛋白。
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